泉州二院从死亡线上救回噬血细胞综合征患者-【资讯】
日前,还在产褥期的叶女士急性起病,咽痛、咳嗽、发热8天,到福建医科大学附属第二医院就诊,入住呼吸内科。经详细检查,医生诊断为“噬血细胞综合征”转入免疫与血液内科。该病凶险,病情进展迅速、病死率高。经抢救治疗后,最终转危为安,病情好转出院,目前该患者仍规范接受后续周期性治疗。
据了解,起初叶女士以为只是一般的呼吸系统疾病,入住呼吸内科后,经积极广谱抗感染及激素抗炎等治疗后,患者仍反复高热,伴多脏器功能损害。后转入免疫与血液内科确诊为“噬血细胞综合征、多脏器功能衰竭(心、肝、血液);脓毒血症并感染性休克、DIC ;肺部感染;危重病性周围神经病变”。一度病情危重,生命垂危,在潘敬新教授指导下,医生积极抢救治疗后,最终转危为安。
名词解释:什么是噬血细胞综合征?
所谓,噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞噬血现象(主要见于骨髓、肝脾和淋巴结)为主要临床特征,起病急、病情进展迅速、病死率高。分为原发性及继发性,是家族性、免疫缺陷综合征、感染、肿瘤、风湿免疫性疾病多种因素所导致。历史文献及我科临床资料研究统计提示肿瘤所致者死亡率高达92%以上,感染所致者死亡率55%以上。
据悉,为普及噬血细胞综合征早期诊疗知识,营造学术交流氛围,血液内科于7月初开展别开生面的教学查房及学术讲座。
教学查房由潘敬新教授主持、讲解及演示,对象为南安市医院、泉州市中医院、福建医科大学附属第一医院闽南分院临床医生及我院轮转规培生、实习生等,课程中学员们主动参与病情分析、归纳总结、形成诊断思路,并充分讨论后制定了诊疗计划。
此外,血液内科潘敬新主任医师、呼吸内科陈云峰副主任医师分别做了《全身炎症反应综合征》、《院内获得性肺炎诊治》学术讲座,血液内科黄月琴主治医师也报告了《62例噬血细胞综合征临床特点及预后因素分析》。
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